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北京大学第一医院儿科完成首批诺西那生鞘内注射

2019-11-19 22:05:15   【浏览】413

资料来源:人民健康网

据报道,2019年10月10日,运动神经元存活基因1 (smn1)突变引起的脊髓性肌萎缩(sma)在中国迎来了治疗上的新突破。经过近半年的准备,在中国初级卫生保健基金会sma患者援助项目的支持下,诺信松钠注射液开始在北京、上海、福州、杭州和长春进行患者治疗。

据了解,北京大学第一医院领导在接到儿科主任姜玉武教授提出的“采用dtp法鞘内注射诺信纳生钠治疗sma患者的申请”后,高度重视,并在医务部和药剂科的积极配合下批准了绿灯。儿科医生作出了完善的病人登记预约,多次组织了关于治疗过程的讨论,并向申请治疗的病人的父母作出了认真的安排和详细的解释。经医院伦理委员会批准和知情同意,在不久的将来,将安排近10名儿童接受这种药物的治疗。

我院儿科副主任熊辉教授、主任医师常兴志、主任医师董辉、主任医师冯琪、重症监护室主任医师、主任医师刘晓宇在用药前对患儿进行了全面的个体化评价。康复部的黄镇教授去我部耐心地指导孩子们的康复训练。护士长张萌在整个过程中密切监视着这两个孩子。康复部的李文柱博士完善了儿童运动发育量表的评定。

经过充分的用药前准备,两名sma型儿童于10月10日上午被转移至儿童重症监护室,成功完成诺西娜首次鞘内给药并录制教学演示视频。迈尔斯玛护理中心的邢胡安平女士特地前来陪伴孩子的父母。儿科医生选择有经验和技术能力的吴鹏辉主治医生为血液病房的儿童鞘内注射。北京大学第一医院的儿科医务人员和药剂科及医务部门的相关人员一起见证了这一时刻,两个孩子鞘内注射诺西氢钠成功完成。手术后,患儿病情稳定,未发现不良反应。picu密切监视6小时,然后返回神经内科病房,继续密切观察病情稳定一天。他今天可以顺利出院。

Sma是一种常染色体隐性遗传病,由smn1基因缺失或突变引起。它不能产生足够的运动神经元存活(smn)蛋白,导致脊髓前角和延髓运动神经元变性,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,从而导致吞咽和呼吸功能丧失。没有完美的呼吸支持,很可能危及生命。近年来,在国内医学界、患者组织和制药企业的共同努力和推动下,sma诊断和治疗取得了很大进展。2018年5月,sma被列入国家卫生和健康委员会等部门联合制定的第一份罕见疾病清单。2018年5月,中国同时启动sma全球临床试验项目(北京大学第一医院和上海复旦大学附属儿科医院将设立两个中心);2019年4月,世界上第一个sma治疗药物诺辛阿生注射液在中国正式上市。2019年4月,中国sma诊疗中心联盟成立。2019年5月,sma多学科管理专家共识发布。

诺信纳生钠注射液是一种反义寡核苷酸,用于治疗5q脊肌萎缩症。它可以改变smn2前mrna的剪接,从而增加全长smn蛋白的产量,弥补smn1表达缺陷。诺信纳生注射液批准前,sma没有有效的治疗方法,疾病管理仅限于呼吸支持、营养支持、康复治疗等辅助治疗方法。诺信阿什在中国的上市给孩子们带来了新的希望。

北京大学第一医院多年来一直在开展儿童神经肌肉疾病的多学科联合诊断和治疗。开展了多名儿童呼吸支持、困难和严重患者脊柱侧凸矫形手术、髋关节和跟腱手术,并倡导标准化护理。中国患者数量众多,分布广泛,经济发展不平衡。在这种疾病的诊断、治疗和治疗上也存在一些差异,在标准化护理方面也存在一些误解。因此,有必要加强规范化诊疗和规范化护理的教育和培训,以帮助临床医生、实验室诊断和产前诊断相关人员更好地从事具体工作,促进公众对治疗的认识和保护。

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